Яичники

Гранулезоклеточная опухоль яичника: симптомы, диагностика и методы лечения

3 июля 2018 1

Гранулезоклеточная опухоль – это гормонально активное образование яичника, возникающее из стромы органа. Заболевание проявляется нарушениями менструального цикла в репродуктивном периоде, преждевременным половым созреванием у девочек и ациклическими кровянистыми выделениями в постменопаузу. Своевременная диагностика и грамотно проведенное лечение позволяют избавиться от опасной опухоли и избежать развития осложнений.

Гранулезоклеточная опухоль яичника: определение и код по МКБ-10

Гранулезоклеточная опухоль яичника (ГКОЯ) в Международной классификации болезней (МКБ-10) обозначена кодом D27. К этой группе относятся доброкачественные новообразования гонад различного происхождения. Злокачественные процессы кодируются шифром C56.

Гистологическая классификация относит ГКОЯ к группе опухолей полового тяжа. Это неэпителиальное образование, возникающее предположительно из тканей премордиальных фолликулов. По статистике, патология выявляется в 0.5-7% случаев (по данным различных авторов). Гранулезоклеточная опухоль обычно наблюдается в менопаузу (40-60 лет), реже – у девочек, не достигших полового созревания. В репродуктивном периоде возникает крайне редко.

Гранулезоклеточная опухоль яичника –гормонально активное образование, проявляющееся нарушениями менструального цикла

Отличительные черты патологии:

  • Раннее проявление симптоматики болезни (у 70% больных).
  • Преимущественно одностороннее поражение.
  • Низкая вероятность развития метастазов.

Причины развития патологии

Точные причины развития болезни не известны. Выделяют несколько факторов, влияющих на формирование опухоли:

  • Генетическая предрасположенность. У 97% женщин, страдающих взрослой формой патологии, выявляется мутация в гене FOXP Предполагается, что поломка возникает в первой половине беременности.
  • Дисгормональные нарушения. Риск развития болезни возрастает при позднем наступлении менархе (первой менструации), на фоне патологии яичников и при дисфункциональных маточных кровотечениях.
  • Эндокринные заболевания: ожирение и гипотиреоз. При избыточной массе тела говорят о влиянии эстрогенов, при патологии щитовидной железы – о нарушении созревания фолликулов.
  • Патология печени выявляется у 20% женщин с ГКОЯ. Предполагается, что сбой в работе печени влияет на выработку стероидных гормонов и ведет к росту атипичных клеток.
  • Иммунная недостаточность. Особое значение уделяется длительной и тяжелой иммуносупрессии.
  • Воспалительные заболевания органов таза. Хроническийсальпингоофорит (поражение маточных труб и яичников) приводит к ишемии тканей и активной регенерации клеток. Все это провоцирует рост опухолевых тканей.

Гранулезоклеточные опухоли ювенильного и взрослого типа – в чем отличия?

В онкологии выделяют два варианта течения болезни:

  • Ювенильная опухоль. В основе ее развития лежат генетические мутации и нарушение внутриутробной закладки органов. Возникает у девочек до полового созревания и подростков, гораздо реже – у молодых женщин младше 30 лет. Сопутствующей патологии не наблюдается. Отличается благоприятным течением.
  • Опухоль взрослого типа. Выявляется у женщин преклимактерического возраста и в постменопаузу. Сочетается с различной соматической патологией. Основной причиной развития этого варианта опухоли считается сбой в работе гипофиза. Отличается неблагоприятным течением.

Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа выявляется после 40 лет и сочетается с соматической патологией

Месяц назад была удалена матка вместе с яичниками. В заключении указано: «Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа». Врач сказал, что нужно пожизненно наблюдаться и проходить регулярно обследование. В выписке также указано, что митотический индекс опухоли Ki-67 составляет 1%. Это хорошо или плохо? Как это скажется на дальнейшей жизни? Ксения, 39 лет.

Индекс Ki-67 используется в онкологии для оценки митотической активности опухоли, то есть ее способности к делению. 1% – это низкий показатель, и вероятность благоприятного исхода весьма высока, риск рецидива болезни незначительный.

Симптомы гранулезеклеточной опухоли яичника

Гранулезоклеточная опухоль синтезирует стероидные гормоны. Чаще всего выявляется эстроген, реже – андрогены и прогестерон. Выделяет опухоль и гликопротеиды (ингибины).

Определить развитие ГКОЯ помогают такие симптомы:

  • Ювенильная форма опухоли дает о себе знать преждевременным половым развитием у девочек. В возрасте до 8 лет отмечается оволосение лобка, увеличение молочных желез. У подростков и молодых женщин новообразование приводит к сбою менструального цикла (удлинение месячных, увеличение их объема, межменструальные выделения). Прогноз благоприятный. Рецидивы случаются редко и отмечаются в первые 5 лет после удаления опухоли.
  • Взрослая опухоль приводит к омоложению женщины, вступившей в менопаузу. Наблюдается улучшение состояния кожи и волос, нагрубание молочных желез, повышение либидо. Характерно появление ациклических кровянистых выделений из половых путей. Отмечаются поздние рецидивы – спустя 5 и более лет после лечения.

На поздних стадиях заболевание проявляется болью в животе, упорными запорами, нарушением мочеиспускания. Такие симптомы говорят о прогрессирующем росте образования, сдавлении окружающих тканей. Не исключено развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) с заметным увеличением живота в размерах.

Без лечения гранулезоклеточная опухоль грозит развитием осложнений:

  • Разрыв капсулы образования и кровоизлияние в брюшную полость.
  • Появление эстрогензависимых заболеваний: гиперплазии эндометрия, мастопатии. ГКОЯ повышает вероятность развития рака эндометрия.
  • Малигнизация. Риск злокачественного перерождения выше у опухоли взрослого типа.

Особенности развития злокачественной гранулезоклеточной опухоли

В онкологической практике выделяют несколько стадий развития злокачественного образования (по FIGO):

  • 1 стадия – образование ограничено яичниками.
  • 2 стадия – опухоль переходит на органы таза – маточные трубы, матку; выделяется в асцитической жидкости.
  • 3 стадия – опухоль распространяется по брюшине за пределы таза. Выявляются метастазы в лимфатических узлах.
  • 4 стадия – образование дает отдаленные метастазы.

Метастазы при ГКОЯ преимущественно имплантационные – возникают при соприкосновении опухоли с соседними тканями. Атипичные клетки выявляются в матке, маточных трубах, на листках брюшины, во влагалище. Отдаленные метастазы наблюдаются крайне редков костях, легких и головном мозге.

Злокачественная гранулезоклеточная опухоль распространяется на матку, маточные трубы и брюшину

Диагностика гранулезоклеточной опухоли яичника

Обнаружить опасную патологию помогают такие методы диагностики:

  • Гинекологический осмотр. Опухоль определяется обычно с одной стороны. Пальпируется как округлое, подвижное, безболезненное образование плотно-эластической консистенции. Отличительным симптомом является отсутствие атрофии слизистой оболочки половых путей у женщин в менопаузу.
  • Анализ крови. В пользу опухоли говорит рост ФСГ, ЛГ, эстрадиола.
  • Тест на онкомаркеры. При ГКОЯ повышается уровень CA-125, CA-19-9,HE При доброкачественном процессе эти показатели остаются в пределах нормы.
  • Анализ крови на специфические ингибины. При ГКОЯ растет уровень МИС (мюллеровская ингибирующая субстанция), ингибинаAи B.
  • Ультразвуковое исследование. При УЗИ в структуре яичника выявляется солидное округлое образование. При допплерометрии определение атипичных сосудов в ткани опухоли говорит в пользу злокачественного процесса. По показаниям для получения более точных сведений проводят МРТ и КТ.

Для выявления метастазов злокачественной опухоли показано дополнительное обследование:

  • Рентгенографическое исследование органов брюшной полости, легких, молочных желез.
  • Аспирационная биопсия эндометрия.
  • Колоноскопия.
  • МРТ.

Окончательный диагноз выставляется после гистологического исследования.

Гистология гранулезоклеточных опухолей яичника

Гистологическое строение гранулезоклеточной опухоли напоминает фолликул в одной из стадий его развития. Характеристика образования зависит от его формы:

  • Взрослая опухоль может высокой, промежуточной или низкой степени дифференцировки.
  • При ювенильной форме отчетливые признаки дифференцировки клеток не выявляются.

По гистологии определяется ядерная атипия, различная митотическая активность. Могут выявляться очаги некроза и кровоизлияний. Вариабельность морфологических изменений затрудняет диагностику болезни и не позволяет четко обозначить критерии, определяющие прогноз заболевания.

По гистологии при гранулезоклеточной опухоли определяется ядерная атипия, различная митотическая активность, очаги некроза и кровоизлияния

Мне 27 лет, в яичниках нашли опухоль (по заключению – гранулезоклеточная). Яичник удалили, второй оставили. Может ли гранулезоклеточная опухоль давать метастазы и не вырастет ли она снова? Айгуль, 27 лет.

Гранулезоклеточная опухоль, выявленная в молодом возрасте, может рецидивировать в течение первых 5 лет после операции. Все это время нужно наблюдаться у онколога. Отдаленные метастазы опухоль дает крайне редко, и обычно распространяется по близлежащим органам – матке, маточным трубам, брюшине.

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника ювенильного и взрослого типа: операция, лучевая и химиотерапия

Лечение гранулезоклеточной опухоли комбинированное: операция с добавлением химио- и лучевой терапии. Выбор метода зависит от стадии развития болезни и возраста пациентки.

В I стадии ГКОЯ ювенильного типа у женщин, планирующих беременность, возможно проведение органосохраняющей операции.Выполняется резекция яичника с удалением патологического очага. Обязательно проводится ревизия органов брюшной полости и забрюшинного пространства, визуальная оценка коллатерального яичника. Для выявления отсевов опухоли показано цитологическое исследование перитонеальных смывов.

Учитывая высокий процент рецидивов, перед планируемой беременностью следует выждать 3 года. На это время назначается адекватная контрацепция. Перед зачатием ребенка необходимо пройти контрольное обследование у гинеколога и убедиться, что опухоль не выросла вновь.

Выявление ГКОЯ II стадии и более – повод для радикальной операции. Проводится двухстороннее удаление придатков и матки. Такая тактика объясняется не только переходом процесса на окружающие ткани. Гормонально активная опухоль яичника провоцирует развитие злокачественных новообразований иной локализации, и оставлять возможный очаг не имеет смысла.

В менопаузу проводится удаление яичников вместе с маткой вне зависимости от стадии заболевания.

Хирургическое лечение гранулезоклеточной опухоли яичника – аднексэктомия

В лечении злокачественной ГКОЯ применяется химиотерапия. Общее число курсов – не менее 6. Этого достаточно, чтобы справиться с опухолью на разных этапах ее развития. Химиотерапия предполагает применение препаратов платины и назначается в стадии II-IV. В I стадии развития опухоли такое лечение не практикуется.

Лучевая терапия назначается при выявлении метастазов, недоступных для удаления. Эффективность таких процедур составляет не более 50%.

Гормональная терапия опухоли применяется в качестве паллиативной меры, когда иные методы не принесли желаемого результата. Эффективность такого лечения не доказана.

Если выявлена гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа и при этом есть порок сердца в стадии декомпенсации, будут ли делать операцию? Светлана, 40 лет.

Операция при такой опухоли – единственный вариант. Порок сердца может существенно усложнить хирургическое лечение, и без консультации кардиолога здесь не обойтись. Нужно оценить, насколько серьезны нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, чтобы можно было спрогнозировать возможные осложнения. Наркоз для операции будет подбираться с учетом всей имеющейся патологии.

Прогноз при гранулезоклеточной опухоли яичника

Благоприятные прогностические факторы:

  • IA стадия болезни.
  • Явная клиническая картина гормонпродуцирующей опухоли (выраженная симптоматика).
  • Медленный рост новообразования.
  • Целостность капсулы опухоли.
  • По данным гистологического исследования: высокая степень дифференцировки клеток, отсутствие признаков некроза и сосудистой инвазии в тканях образования, низкая митотическая активность.

Неблагоприятные факторы:

  • IB стадия и выше.
  • Отсутствие симптомов заболевания.
  • Быстрый рост опухоли.
  • Повреждение капсулы образования.
  • Выявление при гистологическом исследовании низкой степени дифференцировки клеток, признаков некроза и прорастания сосудов, опухолевых эмболов, высокой митотической активности.

Для составления индивидуального прогноза заболевания проводится подсчет индекса Ki-67. Этот показатель дает оценку митотической активности клеток опухоли.После обследования выявляется процент клеток, в которых присутствует экспрессия антител к Ki-67. При показателях менее 10% прогноз заболевания считается благоприятным.

Прогноз при гранулезоклеточной опухоли зависит от стадии болезни и типа образования

Рецидив гранулезоклеточной опухоли ювенильного типа случается в первые 2-3 года после ее удаления. Вне зависимости от стадии заболевания и объема проведенной терапии показано наблюдение у онколога в течение 5 лет. Если за этот период опухоль не вырастет вновь, пациентка снимается с учета.

Рецидив ГКОЯ взрослого типа возникает спустя 5 и более лет после операции. Такие пациентки должны пожизненно оставаться под наблюдением онколога. Показано регулярное определение уровня ингибина, эстрадиола, ФСГ, УЗИ органов брюшной полости и таза, рентгенография – по показаниям.

Мне 58 лет, климакс 3 года. Три месяца назад появились кровянистые выделения из влагалища. Обратилась к врачу, прошла обследование. Выявились опухоль яичника, направили на операцию. Удалили все органы – и яичники, и матку. В заключении указано: «Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа IB стадии». Оправдана ли такая тактика? Гранулезоклеточная опухоль – она доброкачественная или злокачественная, и нужно ли было удалять матку и второй яичник? Елена, 58 лет.

Гранулезоклеточная опухоль – это образование низкой степени злокачественности. Если такая опухоль выявляется в климактерическом периоде, ее удаляют вместе с яичниками и маткой.

Все материалы на сайте представлены только в ознакомительных целях и не являются инструкцией по самолечению. Обязательно обратитесь к врачу за квалифицированной медицинской помощью!

Автор статьи

Сибилева Екатерина Андреевна

(врач акушер-гинеколог)

Стаж: 3

Публикаций: 17

1 комментарий
  • Анастасия ( 2 месяца назад )

    Спасибо , одна из лучших статей на тему ГКОЯ

    Ответить